七岁男孩，感冒一周后双腿和臀部出现暗红色小点，按压不褪色，两边膝盖疼走路瘸，还说肚子疼，尿色比平时深。想知道过敏性紫癜的典型表现，为什么要反复查尿，该怎么治、要忌口吗，会不会影响肾。
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孩子感冒后出现双下肢为主、按压不褪色的可触及紫癜，伴膝盖痛、肚子痛、尿色加深，首先按过敏性紫癜（现名 IgA 血管炎）评估：分类标准是"下肢为主的可触及紫癜 + 至少 1 项（弥漫性腹痛 / 关节炎或关节痛 / 活检 IgA 沉积 / 肾脏受累）"，儿童中敏感性 100%、特异性 87%（来源1,2）。约 50% 患儿有肾脏受累，其中 91% 发生在起病 6 周内、97% 在 6 个月内，因此确诊后必须每月查尿常规、血肌酐、测血压，持续 6 个月（来源1,3）。激素不能预防肾病（Cochrane 2023 未发现泼尼松有任何确切获益），仅用于严重腹痛/关节痛的对症处理（泼尼松 1–2 mg/kg，症状约提前 1.2 天缓解）（来源3,4）。本病多数自限——儿童自发缓解率约 94%——但"皮疹消退"不等于痊愈，肾脏随访不可省略（来源1,3）。
| 你的情况 | 判断 | 立即做什么 | 时间要求 |
|---|---|---|---|
| 双下肢/臀部按压不褪色瘀点 + 膝踝痛 + 腹痛，精神可 | 符合 IgA 血管炎分类标准 | 儿科（或儿科风湿/肾脏专科）就诊；查血常规、尿常规、肾功能 | 本周内就诊；诊断时即查尿（来源1,2） |
| 腹痛剧烈、呕吐、便血 | 消化道受累，需排除急腹症 | 就诊评估；可能需要住院 | 24–48 小时内；便血或剧痛立即（来源1,3） |
| 尿色深、尿少、眼睑/下肢水肿，或尿检有蛋白/红细胞 | 紫癜性肾炎可能 | 尽快查尿常规+肾功能；有肾病证据转肾科 | 尽快（来源1,3） |
| 瘀点 + 高热 + 颈部发硬/畏光/精神差 | 必须先排除脑膜炎等危重感染 | 立即急诊（NHS 建议呼叫急救） | 立即（来源5） |
| 皮疹广泛 + 阴囊痛/睾丸肿痛 | 需警惕睾丸炎等并发症 | 就诊，可能需要住院 | 24 小时内（来源1） |
| 已确诊，治疗中尿检持续异常 | 持续肾病 | 肾科专科管理 | 按专科随访（来源3,4） |
本病是免疫复合物性小血管炎：感染等诱因下，滤泡辅助性 T 细胞（Tfh，主控转录因子 Bcl-6） 通过 IL-21、IL-4、IL-6 激活自身反应性 B 细胞，诱导产生半乳糖缺乏型 IgA1（Gd-IgA1）；Gd-IgA1 更易自我聚集，被抗聚糖自身抗体识别后形成循环免疫复合物，沉积于皮肤、肠道与肾脏的小血管壁及肾小球系膜区，激活补体（可伴 C4 消耗）并促系膜细胞增殖（来源6）。同时 IL-6 激活内皮细胞，诱导黏附分子与中性粒细胞浸润，造成白细胞碎裂性血管炎——这正是皮疹"按压不褪色"（红细胞外渗）的组织学基础；IL-6 还与 IgA 抗磷脂酰丝氨酸-凝血酶原（PSPT）抗体协同，通过促高凝状态加重组织缺血（来源6）。肾脏损害的最终通路是系膜基质增多、补体持续激活，导致肾小球硬化与间质纤维化——这是"为什么要反复查尿"的分子理由：尿里的蛋白与红细胞，是系膜损伤最早、最便宜的信号（来源6）。
| 项目 | 数值 | 含义/依据 |
|---|---|---|
| 分类标准 | 下肢为主可触及紫癜 + ≥1 项 | 4 项：弥漫性腹痛、关节炎/关节痛、活检 IgA 沉积、肾受累（来源2） |
| 诊断效能（儿童） | 敏感性 100%、特异性 87% | 优于 1990 ACR 标准（成人 99%/86%）（来源1） |
| 肾脏受累比例 | 约 50%（Cochrane 表述为"约 1/3 有血尿/蛋白尿"） | AAFP 与 Cochrane 口径不同，均提示常见（来源1,3） |
| 肾受累时间窗 | 91% 在 6 周内、97% 在 6 个月内，仅 2% 在 2 个月后才发生 | 决定随访时长至少 6 个月（来源1） |
| 随访强度 | 诊断时已有肾异常者至少每月查尿常规、血肌酐、测血压，推荐 6 个月 | NHS：常规随访 6–12 个月（来源1,5） |
| 关节受累 | 约 75%（膝、踝多见） | 通常不造成关节损害（来源1） |
| 腹痛 | 50%–65%，约 1/3 伴呕吐和消化道出血 | 可模拟急腹症（来源1） |
| 儿童自发缓解率 | 94%（成人 89%） | 支持治疗为主的原因（来源1） |
| 激素对症起效 | 泼尼松 1–2 mg/kg，症状约提前 1.2 天（95% CI 1.17–1.91）缓解 | 仅用于严重关节/腹部症状（来源1） |
| 复发率（儿童） | 2%–30%，最迟可 10 年后 | 复发时需重新评估（来源1） |
| 蛋白尿控制目标（KDIGO 2025） | <0.5 g/d，理想 <0.3 g/d + eGFR 稳定 | 肾病活动期管理目标（来源4） |
| 流行病学 | 儿童年发病率 3.0–26.7/10 万；>90% 发生于 <10 岁 | 平均发病年龄约 6 岁（来源1） |
| 易混淆情况 | 关键区分点 | 确诊检查 |
|---|---|---|
| 免疫性血小板减少症（ITP） | 紫癜亦不褪色，但血小板减少、分布更弥散、无腹痛关节痛模式 | 血常规（血小板）（来源1） |
| 脑膜炎球菌败血症/脑膜炎 | 高热、精神差、颈强直、畏光，瘀点迅速扩散——首要排除的危重症 | 血培养、腰穿；急诊处理（来源5） |
| IgA 肾病 | 仅肾脏受累（无症状血尿/蛋白尿），无皮疹、腹痛、关节炎 | 肾活检；IgAV 是系统性血管炎（来源4,6） |
| 急腹症（阑尾炎、肠套叠） | 腹痛定位更明确、无典型紫癜；IgAV 腹痛可为弥漫性绞痛 | 超声/外科评估（来源1） |
| 幼年特发性关节炎 | 无紫癜、关节肿胀持续 >6 周、晨僵明显 | 风湿科评估、自身抗体（来源1） |
| 系统性红斑狼疮等结缔组织病 | 多系统受累、补体显著降低、特异性自身抗体阳性 | 补体、ANA/抗dsDNA（来源1） |
| 层级 | 方法 | 证据等级 | 具体用法 | 说明 |
|---|---|---|---|---|
| 一线·支持 | 休息 + 对症 | 强推荐 | 对乙酰氨基酚缓解关节痛/腹痛；一旦出现肾受累避免 NSAIDs（如布洛芬）；正常饮食，无需常规忌口 | NHS 明确本病无特效治疗、多数数周自愈；HSP 不传染，患儿感觉尚可时可返校（来源1,5） |
| 一线·监测 | 系列尿检 + 血压 | 强推荐 | 确诊后每月尿常规、血肌酐、测血压，至少 6 个月；已确诊肾病者转肾科 | 91% 肾受累在 6 周内，但随访须覆盖至 6 个月（来源1,3） |
| 二线·对症 | 糖皮质激素 | 弱推荐（对症，非预防） | 泼尼松 1–2 mg/kg 短程，用于严重腹痛/关节痛且支持治疗无效者；症状约提前 1.2 天缓解 | 不推荐用于预防肾病（SORT A 级反对；Cochrane 未发现预防获益）（来源1,3） |
| 肾病·基础 | 肾素-血管紧张素系统阻断剂（RASi） | 条件推荐 | 蛋白尿患儿在肾科指导下使用 | KDIGO 2025 蛋白尿目标 <0.5 g/d、理想 <0.3 g/d（来源4） |
| 肾病·重症 | 免疫抑制（如环磷酰胺等） | 条件推荐 | 仅重症（如肾病综合征范围蛋白尿、急进性肾炎）由专科评估 | Cochrane 2023：对已发生的重症肾病，免疫抑制与血浆置换未显示获益——证据缺口大；福辛普利可减少蛋白尿（来源3） |
| 住院 | 住院观察 | 强推荐（有指征时） | 预测因素：睾丸炎、中重度腹痛、≥2 个关节受累、蛋白尿、胃肠出血、无法行走 | 出现上述任一情况应考虑住院（来源1） |
| 常见误区 | 事实 | 依据 |
|---|---|---|
| "吃激素能预防孩子将来得肾炎" | Cochrane 2023 系统综述：对无/轻度肾受累患儿，泼尼松不能预防持续性肾病；且无一项研究在重症 IgA 血管炎中评价过泼尼松 | （来源3） |
| "皮疹消了就是痊愈，不用再查尿" | 肾脏受累可滞后出现——97% 在 6 个月内，且需随访 6 个月；儿童期发病的肾炎，高血压或尿检异常风险可持续 8 年 | （来源1,3,5） |
| "忌口、忌发物能治好紫癜" | NHS 与 AAFP 均未将饮食回避列为治疗手段；本病无特效治疗，核心是对症 + 肾脏监测；正常均衡饮食即可 | （来源1,5） |
| "HSP 会传染，不能上学" | NHS 明确 HSP 不会传染；孩子感觉尚可时即可返校/回托 | （来源5） |
| "孩子喊肚子痛就是紫癜的正常表现，忍忍就行" | 50%–65% 有腹痛，约 1/3 伴呕吐或消化道出血，需与急腹症鉴别；剧烈腹痛/便血需立即评估 | （来源1） |
| "关节痛会留下后遗症" | 关节受累约 75%，多见于膝踝，通常不造成关节损害；但合并肾病时用 NSAIDs 须谨慎 | （来源1） |
| 人群 | 调整要点 | 依据 |
|---|---|---|
| >10 岁儿童 / 男性 | 肾受累高危人群（持续紫癜、腹痛、消化道出血、复发者风险也高）；随访更应严格 | （来源1） |
| 已出现肾病者 | 转肾科；每月复查；避免 NSAIDs；蛋白尿目标 <0.5 g/d（理想 <0.3 g/d） | （来源1,4） |
| 成人患者 | 肾预后差于儿童：进展至终末期肾病风险约 11%、严重肾衰竭约 13%；成人诊断当日尿常规异常预示重肾受累 | （来源1） |
| >60 岁新发 IgA 血管炎 | 建议评估肺、肾、前列腺癌等实体肿瘤可能（SORT 等级 C） | （来源1） |
| 复发患儿 | 复发率 2%–30%，最迟可 10 年后；每次复发都需重新查尿评估肾脏 | （来源1） |
| 时间点 | 评估内容 | 达标标准 | 不达标处理 |
|---|---|---|---|
| 确诊时 | 尿常规、血肌酐、血压 | 尿检正常 | 尿检异常者转肾科，纳入肾病管理（来源1） |
| 每月 1 次（共 6 个月） | 尿常规 + 血肌酐 + 血压 | 持续无蛋白尿/血尿、血压正常 | 新出现肾病→肾科评估（来源1,5） |
| 起病 6 周内 | 重点监测 | 6 个月内无肾受累→慢性肾病可能低 | 已出现肾病综合征持续 >3 个月→长期肾受累风险升高（来源1） |
| 6 个月后 | 是否停药观察 | 无肾病证据可结束密集随访 | NHS：整体随访可延至 6–12 个月（来源1,5） |
| 长期（5–8 年） | 血压、尿检 | 无高血压、无持续蛋白尿 | 异常者转肾内科（来源1） |
| 警示信号 | 说明 | 时间要求 |
|---|---|---|
| 瘀点 + 高热 + 颈硬/畏光/精神萎靡 | 需排除脑膜炎球菌感染等危重症 | 立即急诊（来源5） |
| 剧烈腹痛、频繁呕吐、便血 | 消化道受累或急腹症 | 立即就诊（来源1） |
| 尿色明显加深（茶色/洗肉水色）、尿量骤减 | 急性肾损伤/活动性肾炎 | 24 小时内就诊（来源1,3） |
| 阴囊/睾丸肿痛 | 睾丸炎（住院预测因素） | 24 小时内（来源1） |
| 头痛、抽搐、意识改变 | 中枢神经系统受累（少见但严重） | 立即急诊（来源1） |
| 症状完全消退后再次出现皮疹/关节痛/腹痛 | 复发（最迟可 10 年后） | 尽快就诊复查尿（来源1） |
分歧一："激素到底能不能防肾病"——指南推荐与 Cochrane 证据的鸿沟。 临床指南对重症 IgA 血管炎推荐糖皮质激素与免疫抑制，但 Cochrane 2023 明确指出：对起病时无/轻度肾受累的儿童，泼尼松无任何确切预防获益；而对已发生重症肾病的患儿，也没有任何研究评价过泼尼松，且环磷酰胺等免疫抑制与血浆置换未显示治疗获益（来源3）。AAFP 的循证评级同样把"激素预防肾病"列为 SORT A 级不推荐，只认可其对严重关节/腹部症状的对症价值（约提前 1.2 天缓解）（来源1）。实践含义：激素用于"救症状"，不用于"防肾病"；防肾病靠的是规律查尿和早发现。
分歧二：肾脏目标与治疗哲学的更新（KDIGO 2025）。 KDIGO 2025 将蛋白尿目标收紧到 <0.5 g/d、理想 <0.3 g/d 并保持 eGFR 稳定；新指南的核心概念是"双轨治疗"——一方面用靶向释放型布地奈德、低剂量系统性激素（中国患者可考虑霉酚酸酯）减少致病性 IgA 产生，另一方面用 RAS 阻断剂、SGLT-2 抑制剂等处理既有的肾单位损失。但 KDIGO 同时坦承：儿童 IgAN/IgAV 因缺乏大型临床试验，推荐几乎未变（来源4）。这与儿童领域的现实一致——儿童证据主要来自 2015/2023 两版 Cochrane 系统综述，均提示证据缺口（来源3）。
值得关注的证据细节：① 肾受累的时间分布（91%/6 周、97%/6 个月、2%/2 个月后）决定了"查尿 6 个月"不是随意数字（来源1）；② 儿童期患过肾炎者，高血压或尿检异常风险可持续 8 年、蛋白尿风险 5 年——长期影响比"几周自愈"的常识更久（来源1）；③ 机制研究提示 Tfh–B 细胞轴（IL-21/IL-4/IL-6→Gd-IgA1→免疫复合物）是潜在治疗靶点，但尚处研究阶段（来源6）。
Henoch-Schönlein Purpura (IgA Vasculitis): Rapid Evidence Review（Reamy BV, Williams PM, Lindsay TJ. Am Fam Physician. 2020;102(4):229-233. PMID: 32803924） https://www.aafp.org/pubs/afp/issues/2020/0815/p229.html
EULAR/PRINTO/PRES criteria for Henoch-Schönlein purpura, childhood PAN, c-Wegener granulomatosis and c-Takayasu arteritis: Ankara 2008. Part II: Final classification criteria（Ozen S, et al. Ann Rheum Dis. 2010;69(5):798-806. PMID: 20413568, DOI: 10.1136/ard.2009.116657） https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/20413568/
Interventions for preventing and treating kidney disease in IgA vasculitis（Hahn D, Hodson EM, Craig JC. Cochrane Database Syst Rev. 2023;2:CD005128.pub4. DOI: 10.1002/14651858.CD005128.pub4） https://doi.org/10.1002/14651858.CD005128.pub4
Executive summary of the KDIGO 2025 Clinical Practice Guideline for the Management of IgAN and IgAV（Floege J, et al. Kidney Int. 2025 Oct. PMID: 40975525, DOI: 10.1016/j.kint.2025.04.003） https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/40975525/
NHS: Henoch-Schönlein purpura (HSP)（Page last reviewed 18 October 2023） https://www.nhs.uk/conditions/henoch-schonlein-purpura-hsp/
Tfh Cells in Henoch-Schönlein Purpura (IgA Vasculitis): Current Concept（Huang J, et al. J Immunol Res. 2026. DOI: 10.1155/jimr/4143288） https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1155/jimr/4143288
本文基于 来源1、来源2、来源3、来源4、来源5、来源6 等公开文献的综述编写，不构成医疗建议。所有治疗决策（尤其糖皮质激素与免疫抑制剂的使用）应在医生指导下实施。
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